Co to jest Kryptopiroluria?
Kryptopiroluria jest zaburzeniem przemiany hemu w organiźmie, co prowadzi do deficytu manganu, witaminy B6 oraz cynku. Niedobór tych składników prowadzi do zakłócenia funkcjonowania organizmu m.in. zmęczenia, nietolerancji leków lub zaburzenia koncentracji. Diagnoza za pomocą specyficznych metod pozwala odkryć schorzenie i zastosować właściwe leczenie. Kryptopiroluria w skrócie KPU to schorzenie, którego dotyczy 10% populacji. Lekarze zakładają podłoże genetyczne, występujące u członków tej samej rodziny. Kryptopiroluria powoduje nadmierne wydalanie z moczem 2,4 dimetylo-3-etylopirolu.
Kryptopiroluria a rola hemu
Hem wchodzący w skład hemoglobiny metabolizuję się do bilirubiny i usuwa wraz z kałem. Zaburzenie przemiany hemu KPU skutkuję nadmiarem pirolu i wydalanie ich z moczem. Pirole posiadają zdolność do wiązania się ze związkami takimi jak cynk, mangan, witamina B6, a nawet z biotyną powodując niedobór tych składników. Niedobór witamin i minerałów prowadzi do powstawania wielu symptomów, którymi charakteryzują się inne choroby, stąd trudność zdiagnozowania schorzenia zwanego kryptopiroluria.
Niedobory witamin i minerałów, będące efektem zaburzonej przemiany hemu w przypadku KPU, mogą wywoływać różnorodne objawy, które często przypominają symptomy innych chorób. To właśnie ta podobność objawów sprawia, że diagnoza kryptopirolurii bywa trudna i wymaga specjalistycznej analizy.
Kryptopiroluria objawy
Zwiększone wydalanie cynku, witaminy B6 i manganu powoduje różne schorzenia, co z kolei przekłada się na rozmaite objawy u pacjentów. W związku tym ciężko jest stwierdzić czy osoba choruje na schorzenie zwane Kryptopiroluria. Do najczęstszych objawów prowadzących do wycieńczenia pacjenta należą:
- zmiany w wyglądzie zewnętrznym
- nadmierna mobilność mięśni i stawów
- zaburzenia układu odporności
- Nietolerancja leków
- zaburzenia hormonalne, zaburzenia menstruacji
- zaburzenia natury psychicznej
- zaburzenia snu
Kryptopiroluria – zmiany w wyglądzie zewnętrznym
Wiele osób cierpiących na Kryptopirolurię (KPU) może doświadczać niewyjaśnionego pogorszenia samopoczucia, które pozostaje trudne do zdiagnozowania. Jednak istnieje pewien subtelny wskaźnik, który może rzucić światło na przyczynę tych dolegliwości – zmiany w wyglądzie zewnętrznym. Wygląd zewnętrzny osoby może dostarczyć cennych wskazówek dotyczących możliwego występowania KPU. To, co jest często odbierane jako przypadkowy stan skóry, włosów czy paznokci, może faktycznie stanowić specyficzny objaw kryptopiroluri. Warto zrozumieć, że KPU może wpływać na różne aspekty wyglądu, a niektóre z tych zmian mogą być subtelne lub trudne do zauważenia na pierwszy rzut oka.
Charakterystyczna blada twarz z żółtawym połyskiem objawia się u osób z zaburzeniem kryptopiroluria. Wygląd pacjenta wynika z anemii oraz wyższego stężenia bilirubiny. Anemia cechuje się obniżoną wchłanialnością żelaza oraz niedoboru witaminy B6. Żółtawy połysk wskazuje na zaburzenie pracy wątroby. Skóra osób chorujących na KPU jest bardzo wrażliwa na promienie słoneczne. Twarz nie opala się na brązowo, ale jest nadwrażliwa na promieniowanie UV, przez co należy ją stosownie chronić. Inne partie ciała ulegają opaleniźnie. Inną zmianą w wyglądzie są opuchnięte i podkrążone oczy, a także również opuchnięta twarz wynikająca z niedoczynności tarczycy. Skóra charakteryzuje się rozstępami występującymi np. na plecach. Osłabienie szkliwa zębów powoduję częste ataki próchnicy.
Kryptopiroluria – mięśnie i stawy
Osoby chorujące na kryptopirolurię dzięki nadmiernej mobilności stawów w latach młodzieńczych często zostają gimnastykami lub tancerzami ze względu na łatwość wyginania ciała np. robienie szpagatu. Jednakże, choć nadmierna ruchomość stawów może początkowo wydawać się atutem, wiąże się z nią również pewne ryzyko. W miarę upływu czasu, nadmierna elastyczność stawów może prowadzić do zwiększonego narażenia na urazy i przeciążenia. Stawy, które mają większy zakres ruchu, mogą być bardziej podatne na kontuzje czy przeciążenia, co z kolei może wpłynąć na zdolność do utrzymania aktywności fizycznej na dłuższą metę.
Warto również zauważyć, że choć nadmierne wyginanie ciała może być charakterystyczne dla niektórych osób z kryptopirolurią, nie wszystkie osoby z tym schorzeniem muszą posiadać takie zdolności. To zróżnicowanie wykazuje, że KPU może wpływać na organizm w różnorodne sposoby, co podkreśla potrzebę indywidualnej oceny i podejścia do diagnostyki oraz opieki medycznej.
Kryptopiroluria a zaburzenia układu odporności
Słaby układ immunologiczny wynika z niedoboru cynku odpowiedzialnego za prawidłowe działanie systemu odpornościowego oraz manganu (niedobór prowadzi do upośledzenia funkcji obronnych śluzówek). Osoby z kryptopirolurią często chorują na zapalenie płuc i pęcherza moczowego oraz posiadają problem z zatokami.
Osoby z kryptopirolurią są narażone na różne problemy zdrowotne związane z osłabionym układem immunologicznym. Choroby takie jak zapalenie płuc, pęcherza moczowego oraz infekcje dróg oddechowych i zatok są częstymi dolegliwościami, które mogą wpływać na ich samopoczucie. Częstotliwość występowania tych infekcji może wynikać z osłabionej odporności oraz podatności na stan zapalny, co wymaga szczególnej uwagi i odpowiedniego zarządzania zdrowiem.
Dlatego też osoby z kryptopirolurią powinny być szczególnie świadome swojego układu immunologicznego i podejmować odpowiednie środki ostrożności w celu minimalizacji ryzyka infekcji i stanów zapalnych. Wspieranie organizmu poprzez zrównoważoną dietę i odpowiednią suplementację może pomóc w wzmocnieniu układu odpornościowego i zapewnieniu lepszego samopoczucia. W przypadku powtarzających się infekcji lub innych dolegliwości zdrowotnych, zawsze warto skonsultować się z lekarzem w celu dokładnej oceny i zaplanowania odpowiedniego leczenia.
Kryptopiroluria i towarzysząca nietolerancja leków
Nadwrażliwość na wiele substancji chemicznych i leków jest kolejnym objawem kryptoporolurii. Pacjentom po zażyciu leków towarzyszą skutki uboczne, co powoduje zmniejszenie ich dawek przez lekarzy. Gorsze samopoczucie występuje po zażyciu leków takich jak: karbamazepina, diazepamina, erytromycyna, metaklopramida, doustne środki antykoncepcji itp.
Kryptopiroluria zaburzenia hormonalne, zaburzenia menstruacji
Zaburzona płodność u pacjentów jest wynikiem deficytu cynku. Ponadto obniżony poziom progesteronu zwiększający ryzyko niedoniesienia ciąży wiąże się z niedoborem cynku i witaminy B6. Innymi objawami z powodu niedoboru tych składników jest częste występowanie uczucia nabrzmienia piersi, stóp lub dłoni, zespołu napięcia przedmiesiączkowego przed menstruacją oraz bóle podbrzusza.
Kryptopiroluria – zaburzenia natury psychicznej
Układ nerwowy do prawidłowego funkcjonowania potrzebuję witamin z grupy B, które są odpowiedzialne za sprawne działanie układu. Szybsze starzenie się neuronów i zmiana składu aminokwasów w różnych rejonach mózgu spowodowane jest niedoborem witaminy B6. Oprócz tego ta witamina w połączeniu z aminokwasami i cynkiem jest niezbędna do produkcji dopaminy i serotoniny. W przypadku ich braku występuje spadek motywacji do działań i nastroju. Osoby chorujące na kryptopirolurię zmagają się z trudnościami do podejmowania dodatkowego wysiłku poprzez odczuwanie dużego zmęczenia. Zauważono również tendencje do paniki lub depresji oraz problemy z pamięcią i koncentracją.
Kryptopiroluria – zaburzenia snu
Niedobór witaminy B6 zaburza syntezę tryptofanu, który jest składnikiem serotoniny odpowiedzialnej za powstanie hormonu snu (melatoniny). Dlatego osoby cierpiące na KPU mają problemy ze snem. Zaburzenia snu dotykające osoby z KPU:
- insominia – zaburzenie ciągłości snu, spania
- hipersomnia – nadmierna senność
- zaburzenia rytmu czuwania i snu
- parasomnie – wybudzani się podczas snu
Jak zbadać KPU?
Głównym badaniem wykonywaniem w celu zdiagnozowania KPU jest próbka porannego moczu. Próbkę należy umieścić w specjalnym pojemniczku zawierającym witaminę C, która jest stabilizatorem. Tydzień przed zrobieniem próbki należy przestać przyjmować wszystkie suplementy oraz leki zawierające cynk i witaminy z grupy B, aby badania wyszły poprawne. Kryoptopiroluria ukazuję się w momencie posiadania wysokiego stężenia kryptopirolu oraz towarzyszące objawy. Dodatkowe badania wykonywane w celu zdiagnozowania schorzenia:
- badanie poziomu progesteronu,
- badanie krwi (cynk, mangan, witamina B6, miedź),
- badanie immunoglobuliny A,
- badanie nietolerancji laktozy,
- aminy biogenne,
- indykan w moczu,
- oznaczanie glukozy i insuliny na czczo,
- badanie poziomu homocysteiny
Kryptopiroluria leczenie
Leczenie kryptopirolurii odbywa się według dr. J. Strientza w 3 etapach:
- uzupełnienie niedoborów mikroelementów: cynk, witaminy B6 oraz manganu
- leczenie z chorób współtowarzyszących
- leczenie mitochondriopatii
Uzupełnianie niedoborów – powinno być ustalane przez lekarza indywidualnie. Często zdarza się, że pacjenci przyjmują wysokie dawki podczas leczenia, a niekiedy stopniowo im się je zwiększa. Taki zabieg polega na zwiększeniu tolerancji na suplementy. Dodatkowo podaje się je pojedynczo, aby uniknąć skutków ubocznych. W chwili, gdy suplementy dobrze się przyjmują, można zacząć pełną kurację.
Leczenie chorób współtowarzyszących – wymagane jest wyleczenie wszystkich chorób, aby pacjent poczuł się lepiej. 50% osób chorujących na KPU ma zaburzenie histaminy. Osoby przyjmujące produkty z zawartością histaminy będą czuły się gorzej, a w przypadku jej niedoboru pojawią się większe wrażliwości na ból, halucynacje, paranoje, bóle głowy i szumy uszne.
Zaburzenia hormonalne – obniżona zawartość progesteronu jak i niedoczynność tarczycy prowadzą do depresji lub gorszego samopoczucia. W celu wyleczenia należy wyrównać je, aby pacjenci byli zdrowi.
Osoby z ciężkim KPU – zdarzają się przypadki pacjentów, którzy nie zostają uleczeni tradycyjnymi sposobami. Poprzez zaburzoną pracę mitochondriów i przyjmowanie suplementów w celu uzupełnienia cynku ich stan się pogarsza. W takim przypadku pacjentom się podaję witaminę B12 z kwasami omega-3, omega-6 i koenzymem Q10.
Co Suplementowac przy KPU?
Suplementacja w przypadku Kryptopirolurii (KPU) ma na celu zaradzenie niedoborom składników odżywczych oraz wsparcie ogólnego zdrowia organizmu. Warto jednak podkreślić, że każda osoba jest inna, a potrzeby suplementacyjne mogą się różnić. Składniki, takie jak luteina, zeaksantyna, antocyjaniny, witaminy C i E oraz cynk, mogą rzeczywiście mieć korzystny wpływ na zdrowie i stan organizmu, zwłaszcza w kontekście Kryptopirolurii.
